AMMONAPS 940 mg/g glé

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granulés

	par 1 g
sodium phénylbutyrate	940 mg

Excipients : calcium stéarate, silice colloïdale anhydre, sodium.

Ammonaps est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l’urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.

Il est indiqué dans toutes les formes néonatales (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie) et également dans les formes de révélation tardive (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec des antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.

Le traitement par Ammonaps doit être supervisé par un médecin ayant l’expérience du traitement des désordres du cycle de l’urée.

Les granulés d’Ammonaps doivent être administrés par voie orale (chez les nourrissons et les enfants incapables d’avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques), par sonde de gastrostomie ou par sonde nasogastrique.

La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.

La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :
. 450 à 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants de moins de 20 kg,
. 9,9 à 13 g/m2/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.

La sécurité et l’efficacité de doses supérieures à 20 g/jour n’ont pas été établies.- Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l’ammoniaque, de l’arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1 000 µmol/l.- Surveillance nutritionnelle : Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.

Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m2/jour.

Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m2/jour.

Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d’utiliser une préparation dépourvue de protéines.La dose totale quotidienne doit être répartie en prises égales administrées à chaque repas ou en mangeant (par exemple, 4 à 6 fois par jour chez les jeunes enfants). Lorsqu’ils sont administrés par voie orale, les granulés doivent être mélangés à des aliments solides (tels que de la purée ou de la compote de pomme) ou des aliments liquides (tels que de l’eau, du jus de pomme, du jus d’orange ou des préparations infantiles sans protéines).

Trois cuillères-mesure sont fournies qui délivrent 1,2 g, 3,1 g ou 9,0 g de phénylbutyrate de sodium. Agiter légèrement le flacon avant l’emploi.Modalités de manipulation :
Il est recommandé de prélever dans le flacon une cuillerée bombée à l’aide de la cuillère-mesure, puis d’araser la surface, par exemple à l’aide d’une lame de couteau. Cela permet d’obtenir les doses suivantes : petite cuillère-mesure 1,2 g ; cuillère-mesure moyenne = 3,1 g et grande cuillère-mesure = 9,0 g de phénylbutyrate de sodium.

Lorsqu’un patient doit recevoir le produit à l’aide d’une sonde, il est possible de dissoudre Ammonaps dans de l’eau, juste avant utilisation (la solubilité du phénylbutyrate de sodium est de 5 g pour 10 ml d’eau). Il faut noter que la suspension reconstituée doit normalement avoir une apparence blanche laiteuse.

Lorsque les granulés d’Ammonaps doivent être ajoutés à des aliments, des boissons ou de l’eau, il est important qu’ils soient administrés immédiatement après la préparation du mélange.

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Absolue(s) :

• Grossesse
• Allaitement
• Hypersensibilité à l’un des composants

• Insuffisance cardiaque congestive
  Les granulés d’Ammonaps contiennent 124 mg (5.4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne, Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance cardiaque congestive ou d’insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
• Rétention hydrosodée
  Les granulés d’Ammonaps contiennent 124 mg (5.4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne. Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance cardiaque congestive ou d’insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
• Insuffisance rénale sévère
  Les granulés d’Ammonaps contiennent 124 mg (5.4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne. Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance cardiaque congestive ou d’insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
  
• Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance hépatique ou rénale.
• Insuffisance hépatique
  Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance hépatique ou rénale.
• Insuffisance rénale
  Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance hépatique ou rénale.
• Sujet sous régime hyposodé ou désodé
  Les granulés d’Ammonaps contiennent 124 mg (5.4 mmol) de sodium par gramme de phénylbutyrate de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne, Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d’insuffisance cardiaque congestive ou d’insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
• Surveillance de la kaliémie pendant le traitement
  Les taux sériques de potassium doivent être surveillés durant le traitement car l’excrétion rénale de la phénylacétylglutamine peut entraîner une perte urinaire de potassium.
• Risque d’encéphalopathie hyperammoniémique aiguë
  Même sous traitement, une encéphalopathie hyperammoniémique aiguë peut survenir chez un certain nombre de patients.
• Respecter l’indication officielle
  Ammonaps n’est pas recommandé dans la prise en charge de l’hyperammoniémie aiguë, qui est une urgence médicale.
• Administrer pendant le repas
  
• Surveillance biologique adaptée à l’apport nutritionnel pendant le traitement
  Les taux plasmatiques de l’ammoniaque, de l’arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/l.
• Respecter un régime restrictif en protides
  Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
• Assurer une supplémentation en acides aminés essentiels pendant le traitement
  Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
  
• Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine
  transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de
  0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m2/jour.
  
• Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m2/jour.
• Femme susceptible d’être enceinte
  La sécurité d’emploi de ce médicament au cours de la grossesse n’a pas été établie. L’évaluation des données animales expérimentales a montré des effets sur la reproduction, notamment des effets sur le développement de l’embryon et du foetus. L’exposition prénatale au phénylacétate (le métabolite actif du phénylbutyrate) a provoqué chez le jeune rat des lésions des cellules pyramidales du cortex : leurs prolongements dendritiques étaient plus longs et plus fins que la normale et en nombre réduit. La signification de ces données pour la femme enceinte n’est pas connue ; par conséquent, l’utilisation d’Ammonaps est contre-indiquée pendant la grossesse (cf Contre-indications).
  
• Des mesures de contraception efficaces doivent être prises par les femmes en âge de procréer.

Voir banque Interactions Médicamenteuses

 Grossesse :

La sécurité d’emploi de ce médicament au cours de la grossesse n’a pas été établie. L’évaluation des données animales expérimentales a montré des effets sur la reproduction, notamment des effets sur le développement de l’embryon et du foetus. L’exposition prénatale au phénylacétate (le métabolite actif du phénylbutyrate) a provoqué chez le jeune rat des lésions des cellules pyramidales du cortex : leurs prolongements dendritiques étaient plus longs et plus fins que la normale et en nombre réduit. La signification de ces données pour la femme enceinte n’est pas connue ; par conséquent, l’utilisation d’Ammonaps est contre-indiquée pendant la grossesse (cf Contre-indications).

Des mesures de contraception efficaces doivent être prises par les femmes en âge de procréer.

 Allaitement :

Lorsque des doses élevées de phénylacétate (190 à 474 mg/kg) ont été administrées à de jeunes rats par voie sous-cutanée, une diminution de la prolifération et une augmentation de la perte neuronale ont été observées, ainsi qu’une diminution de la myéline du SNC. La maturation des synapses cérébrales a été retardée et le nombre d’extrémités nerveuses fonctionnelles dans le cerveau a été diminué, ce qui a entraîné une altération de la croissance cérébrale. L’excrétion de phénylacétate dans le lait humain n’a pas été étudiée et, par conséquent, l’utilisation d’Ammonaps au cours de l’allaitement est contre-indiquée (cf Contre-indications).

Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés.

• Hypokaliémie (Fréquent)
  
• Hypoalbuminémie (Fréquent)
  
• Hypoprotéinémie (Fréquent)
  
• Hypophosphatémie (Fréquent)
  
• Phosphatases alcalines (augmentation) (Fréquent)
  
• Transaminases (augmentation) (Fréquent)
  
• Hyperbilirubinémie (Fréquent)
  
• Hyperuricémie (Fréquent)
  
• Hyperchlorémie (Fréquent)
  
• Hyperphosphatémie (Fréquent)
  
• Hypernatrémie (Fréquent)
  
• Poids (augmentation) (Fréquent)
  
• Oedème (Fréquent)
  
• Arythmie (Peu fréquent)
  
• Anémie (Fréquent)
  
• Thrombopénie (Fréquent)
  
• Leucopénie (Fréquent)
  
• Leucocytose (Fréquent)
  
• Thrombocytose (Fréquent)
  
• Anémie aplastique (Peu fréquent)
  
• Ecchymose (Peu fréquent)
  
• Syncope (Fréquent)
  
• Céphalée (Fréquent)
  
• Douleur abdominale (Fréquent)
  
• Vomissement (Fréquent)
  
• Nausée (Fréquent)
  
• Constipation (Fréquent)
  
• Goût désagréable (Fréquent)
  
• Pancréatite (Peu fréquent)
  
• Ulcère gastroduodénal (Peu fréquent)
  
• Rectorragie (Peu fréquent)
  
• Gastrite (Peu fréquent)
  
• Acidose rénale hyperchlorémique (Fréquent)
  
• Eruption cutanée (Fréquent)
  
• Odeur corporelle (modification) (Fréquent)
  
• Acidose (Fréquent)
  
• Alcalose (Fréquent)
  
• Anorexie (Fréquent)
  
• Aménorrhée (Très fréquent)
  
• Irrégularité menstruelle (Très fréquent)
  
• Dépression (Fréquent)
  
• Irritabilité (Fréquent)
  
• Encéphalopathie métabolique
  

• Classement ATC : 
      A16AX03 / PHENYLBUTYRATE SODIQUE

• Classement Vidal : 
      Désordres du cycle de l’urée
  

Liste I

• CIP : 5628329 (AMMONAPS 940 mg/g glé : Fl/266g).
  
• Disponibilité : hôpitaux
  Agréé aux collectivités

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