CEREZYME 400U pdre p sol p perf

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poudre pour solution pour perfusion

	par 10 ml
imiglucérase	400 UI

Excipients : mannitol, sodium citrate, sodium, acide citrique monohydrate, polysorbate 80.

L’utilisation de Cerezyme (imiglucérase) est indiquée comme traitement enzymatique substitutif au long court chez des patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Gaucher non neuronopathique (type 1) ou neuronopathique chronique (type 3) et présentant des manifestations non neurologiques cliniquement significatives de la maladie.

Les manifestations non neurologiques de la maladie de Gaucher comprennent un ou plusieurs des troubles suivants :
– Anémie, après exclusion de toute autre cause telle qu’une carence en fer
– Thrombocytopénie
– Anomalies osseuses, après exclusion de toute autre cause telle qu’une carence en vitamine D
– Hépatomégalie ou splénomégalie.

La prise en charge de la maladie de Gaucher doit être effectuée par un médecin ayant l’expérience de cette maladie.Posologie :
En raison de l’hétérogénéité et de la nature multisystémique de la maladie de Gaucher, la posologie doit être adaptée à chaque patient après un bilan clinique exhaustif. Dès lors que la réponse de chaque patient concernant l’ensemble des manifestations cliniques observées est clairement établie, la posologie et la fréquence d’administration peuvent être ajustées afin de maintenir les paramètres cliniques optimaux déjà atteints ou d’améliorer ceux qui n’auraient pas encore été normalisés.

Divers schémas posologiques ont prouvé leur efficacité dans le traitement d’une partie ou de l’ensemble des manifestations non neurologiques de la maladie. Une posologie initiale de 60 U/kg de poids corporel à raison d’une administration toutes les 2 semaines a permis d’améliorer les paramètres hématologiques et viscéraux en 6 mois de traitement et la poursuite du traitement a interrompu la progression de la maladie osseuse, voire entraîné son amélioration.

L’administration de doses de l’ordre de 15 U/kg de poids corporel une fois toutes les 2 semaines a permis d’améliorer les paramètres hématologiques et de réduire l’hypertrophie des organes mais n’a pas modifié les paramètres osseux. La fréquence habituelle d’administration est d’une perfusion toutes les 2 semaines ; c’est pour ce schéma d’administration que l’on dispose du plus grand nombre d’informations.Population pédiatrique
Aucun ajustement de dose n’est nécessaire pour la population pédiatrique.L’efficacité de Cerezyme sur les symptômes neurologiques des patients atteints d’une maladie de Gaucher neuronopathique chronique n’a pas été établie et aucune posologie particulière ne peut être recommandée pour ces manifestations (cf Propriérés pharmacodynamiques).Mode d’administration :
Après reconstitution et dilution, la préparation est administrée par perfusion intraveineuse. Les premières perfusions de Cerezyme devront être administrées à un débit ne dépassant pas 0,5 unité par kg de poids corporel par minute. Pour les perfusions suivantes, la vitesse de perfusion pourra être augmentée sans dépasser 1 unité par kg de poids corporel par minute. Toute augmentation de la vitesse de perfusion devra être effectuée sous le contrôle d’un professionnel de santé.

L’administration de Cerezyme à domicile peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs perfusions après plusieurs mois de traitement. La décision de passer au traitement à domicile doit être prise après évaluation et recommandation par le médecin traitant. L’administration de Cerezyme effectuée par le patient ou le soignant à domicile nécessite une formation délivrée par un professionnel de santé en milieu hospitalier. Le patient ou le soignant apprendra la technique de perfusion et la tenue d’un carnet de traitement. Les patients qui présentent des effets indésirables durant la perfusion doivent immédiatement interrompre la perfusion et consulter un professionnel de santé. Les perfusions suivantes pourront nécessiter une administration en milieu hospitalier. La dose et la vitesse de perfusion doivent rester constantes à domicile et ne doivent pas être modifiées sans la supervision d’un professionnel de santé.

Le personnel médical et soignant est encouragé à enregistrer les patients souffrant d’une maladie de Gaucher, y compris ceux présentant des manifestations neuronopathiques chroniques de la maladie, dans le « Registre ICGG de Gaucher » (cf Propriérés pharmacodynamiques).Modalités de manipulation
Chaque flacon de Cerezyme est réservé à un usage unique.

La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avec de l’eau pour préparations injectables et diluée dans une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9% puis administrée par perfusion.

Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction de la posologie individuelle du patient et sortir les flacons du réfrigérateur.

On pourra parfois procéder à de petits ajustements pour éviter d’avoir à jeter des flacons partiellement utilisés. Il est possible de ramener la posologie à la dose contenue dans le nombre le plus proche de flacons entiers dans la mesure où cela ne modifie pratiquement pas la posologie mensuelle.

Respecter les règles d’asepsie.

– Reconstitution :
Reconstituer chaque flacon avec 10,2 ml d’eau pour préparations injectables: éviter d’injecter avec force l’eau pour préparations injectables et homogénéiser doucement pour éviter de faire mousser la solution. La solution reconstituée a un volume de 10,6 ml et son pH est de 6,1 environ.

Après reconstitution, un liquide clair et incolore, dépourvu de matière étrangère, est obtenu. La solution reconstituée doit ensuite être diluée.

Avant toute nouvelle dilution, vérifier visuellement l’absence de particules étrangères ou d’une coloration anormale de la solution reconstituée dans chaque flacon. Ne pas utiliser les flacons contenant des particules étrangères ou présentant une couleur anormale.

Après reconstitution, diluer rapidement les flacons et ne pas les conserver en vue d’une utilisation ultérieure.

– Dilution
La solution reconstituée contient 40 unités d’imiglucérase par ml. Le volume reconstitué permet le retrait précis de 10 ml (équivalant à 400 unités) de chaque flacon. Prélever 10 ml de solution reconstituée dans chaque flacon et mélanger les aliquotes provenant des différents flacons. Diluer ce mélange avec une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9% de façon à obtenir un volume final de 100 à 200 ml. Homogénéiser délicatement.

Il est recommandé d’administrer la solution diluée à travers un filtre en ligne de 0,2 µm à faible fixation protéinique afin de retenir toutes les particules de protéines, ce qui n’entraînera pas de perte de l’activité de l’imiglucérase. Il est recommandé d’administrer la solution diluée dans les 3 heures qui suivent. Le produit dilué dans une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9% et conservé à une température comprise entre +2°C et +8°C, à l’abri de la lumière, reste stable pendant 24 heures mais la sécurité microbiologique est conditionnée par le respect des règles d’asepsie au cours de la reconstitution et de la dilution du produit.

Cerezyme ne contient pas de conservateur. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Absolue(s) :

• Hypersensibilité à l’un des composants

• Risque de réaction d’hypersensibilité
  Les données actuelles obtenues par un test ELISA et confirmées par radioimmunoprécipitation suggèrent que des anticorps anti-imiglucérase de type IgG sont synthétisés au cours de la première année de traitement par Cerezyme chez 15% environ des patients traités. Il semble que les patients qui développent des anticorps le fassent généralement au cours des 6 premiers mois de traitement et que l’apparition d’anticorps anti-Cerezyme après 12 mois de traitement soit rare. Il est conseillé de surveiller périodiquement la formation d’anticorps IgG contre l’imiglucérase chez les patients suspectés d’avoir une réponse diminuée au traitement.
  
• Les patients qui possèdent des anticorps anti-imiglucérase ont un risque accru de réaction d’hypersensibilité (voir rubrique 4.8). Si un patient présente des réactions évoquant une hypersensibilité, il est conseillé de procéder ultérieurement à la recherche d’anticorps antiimiglucérase.
  
• Comme pour n’importe quel produit protéique administré par voie intraveineuse, de graves réactions d’hypersensibilité de type allergique sont possibles mais peu fréquentes. Si de telles réactions surviennent, il est recommandé d’interrompre immédiatement la perfusion de Cerezyme et d’instaurer un traitement médical approprié. Les normes médicales actuelles relatives au traitement d’urgence doivent être respectées.
  
• Cerezyme (imiglucérase) sera administré avec prudence chez les patients ayant développé des anticorps ou des symptômes d’hypersensibilité à Ceredase (alglucérase).
• Sujet sous régime hyposodé ou désodé
  Ce médicament contient du sodium et est administré sous forme de solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (voir rubrique 6.6). Les patients suivant un régime contrôlé en sodium doivent doivent en tenir compte.
• Incompatibilité avec tous les médicaments
  En l’absence d’études d’incompatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d’autres médicaments.
• Compatibilité avec certains solvants
  La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avec de l’eau pour préparations injectables et diluée dans une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9% puis administrée par perfusion.
• Respecter l’indication officielle
  L’efficacité de Cerezyme sur les symptômes neurologiques des patients atteints d’une maladie de Gaucher neuronopathique chronique n’a pas été établie et aucune posologie particulière ne peut être recommandée pour ces manifestations (cf Propriérés pharmacodynamiques).

Voir banque Interactions Médicamenteuses

 Grossesse :

Les données disponibles se limitent à 150 observations de femmes exposées à Cerezyme au cours de la grossesse (principalement basées sur les déclarations spontanées et la revue de la littérature) et suggèrent que le traitement par Cerezyme est bénéfique pour contrôler la maladie de Gaucher sousjacente au cours de la grossesse. De plus, ces données n’indiquent pas de foetotoxicité malformative avec Cerezyme, bien que le niveau de preuve statistique soit faible. De rares cas de mort foetale ont été rapportés, sans qu’il n’ait pû être clairement établi si ces décès étaient liés à l’utilisation de Cerezyme ou à la maladie de Gaucher sous-jacente.

Aucune étude chez l’animal n’a été réalisée pour évaluer les effets de Cerezyme sur la grossesse, le développement embryonnaire ou foetal, l’accouchement et le développement postnatal. On ignore si le foetus est exposé à Cerezyme par un passage trans-placentaire.

Chez les femmes enceintes atteintes de la maladie de Gaucher et chez celles qui envisagent une grossesse, le rapport bénéfice/risque doit être évalué au cas par cas. Les patientes atteintes de la maladie de Gaucher et qui débutent une grossesse peuvent traverser une période de majoration de l’activité de la maladie durant la grossesse et la période du post-partum. Ceci inclut une augmentation du risque des manifestations osseuses, une exacerbation des cytopénies, des hémorragies et une augmentation du besoin transfusionnel. La grossesse et l’allaitement sont connus pour avoir un impact sur l’homéostasie du calcium maternel et pour accélérer le renouvellement du tissu osseux. Cela peut contribuer à l’importance de l’atteinte osseuse de la maladie de Gaucher.

Il doit être conseillé aux femmes non traitées de débuter un traitement avant la grossesse afin
d’optimiser leur état de santé. Chez les femmes traitées par Cerezyme, la poursuite du traitement tout au long de la grossesse doit être envisagée. Une surveillance étroite de la grossesse et des manifestations cliniques de la maladie de Gaucher est nécessaire afin d’adapter la posologie aux besoins de chaque patiente et à la réponse thérapeutique.

 Allaitement :

On ignore si la substance active est excrétée dans le lait maternel. Toutefois, il est probable que l’enzyme soit assimilée par le tractus gastro-intestinal de l’enfant.

Cerezyme n’a aucun effet ou qu’un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

• Sensation de vertige (Peu fréquent)
  
• Céphalée (Peu fréquent)
  
• Paresthésie (Peu fréquent)
  
• Tachycardie (Peu fréquent)
  
• Cyanose (Peu fréquent)
  
• Bouffée vasomotrice (Peu fréquent)
  
• Hypotension artérielle (Peu fréquent)
  
• Dyspnée (Fréquent)
  
• Toux (Fréquent)
  
• Vomissement (Peu fréquent)
  
• Nausée (Peu fréquent)
  
• Crampe abdominale (Peu fréquent)
  
• Diarrhée (Peu fréquent)
  
• Hypersensibilité
  
• Réaction anaphylactoïde (Rare)
  
• Urticaire (Fréquent)
  
• Oedème de Quincke (Fréquent)
  
• Prurit (Fréquent)
  
• Eruption cutanée (Fréquent)
  
• Douleur articulaire (Peu fréquent)
  
• Dorsalgie (Peu fréquent)
  
• Gêne au point d’injection (Peu fréquent)
  
• Sensation de brûlure au point d’injection (Peu fréquent)
  
• Oedème au point d’injection (Peu fréquent)
  
• Abcès au point d’injection (Peu fréquent)
  
• Gêne respiratoire (Peu fréquent)
  
• Fièvre (Peu fréquent)
  
• Frisson (Peu fréquent)
  
• Fatigue (Peu fréquent)
  

• Classement ATC : 
      A16AB02 / IMIGLUCERASE

• Classement Vidal : 
      Maladie de Gaucher : imiglucérase
  

Liste I

• CIP : 5620807 (CEREZYME 400U pdre p sol p perf : Fl/1).
  
• Disponibilité : hôpitaux
  Agréé aux collectivités

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Genzyme

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