gélule
| par 1 gélule
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| mercaptamine bitartrate | 147,24 mg |
| Soit mercaptamine | 50 mg |
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Traitement de la cystinose néphropathique confirmée.
- La cystéamine réduit l’accumulation de cystine dans certaines cellules (leucocytes, myocytes et hépatocytes) des patients atteints de cystinose néphropathique et, si le traitement est commencé tôt, elle retarde l’apparition d’une insuffisance rénale.
- Le traitement par Cystagon doit être instauré sous le contrôle d’un médecin ayant l’expérience du traitement de la cystinose.
- Le but du traitement est de maintenir un taux de cystine intraleucocytaire inférieur à 1 nmol hémicystine/mg de protéine. Le taux de cystine intraleucocytaire doit donc être contrôlé pour permettre l’ajustement de la posologie. Il doit être mesuré 5 à 6 heures après la prise et contrôlé fréquemment en début de traitement (par exemple tous les mois), puis tous les 3 à 4 mois une fois la posologie stabilisée.
- – Chez les enfants jusqu ‘à l’âge de 12 ans, la dose de Cystagon doit être établie en fonction de la surface corporelle (g/m2/jour). La dose recommandée est de 1,30 g/m2/jour, exprimée en base libre, répartie en quatre prises.
- – Chez les patients de plus de 12 ans et d’un poids supérieur à 50 kg, la dose de Cystagon recommandée est de 2 g/jour, répartie en 4 prises.La dose de départ doit être de 1/4 à 1/6 de la dose d’entretien prévue et être augmentée progressivement sur une période de 4 à 6 semaines afin d’éviter tout phénomène d’intolérance. La dose ne devra être augmentée que si la tolérance est correcte et que le taux de cystine intraleucocytaire reste > 1 nmol hémicystine/mg de protéine. La dose maximale de Cystagon utilisée dans les essais cliniques a été de 1,95 g/m2/jour.
- L’utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n’est pas recommandée (voir rubrique Mises en garde et Précautions d’emploi).La tolérance digestive de la cystéamine est améliorée lorsque le médicament est pris juste après ou lors de la prise de nourriture.Chez l’enfant jusqu’à l’âge de 6 ans environ, chez qui il existe un risque de fausse-route, les gélules doivent être ouvertes et leur contenu mélangé à la nourriture . Quelques informations préliminaires montrent que la poudre peut être mélangée parfaitement aux aliments tels que le lait, les pommes de terre et d’autres produits à base d’amidon. Il convient cependant d’éviter les boissons acides, telles que le jus d’orange, avec lesquelles la poudre se mélange mal et peut précipiter.- Patient sous dialyse ou après transplantation :
Une expérience limitée nous a appris que certaines formes de cystéamine sont moins bien tolérées (c’est-à-dire entraînent davantage d’effets secondaires) par les patients sous dialyse. Une surveillance plus étroite du taux de cystine intraleucocytaire est recommandée chez ces patients.- Patient atteint d’insuffisance hépatique :
Aucun ajustement de la posologie n’est généralement nécessaire, mais il convient de surveiller le taux de cystine intraleucocytaire. - Le but du traitement est de maintenir un taux de cystine intraleucocytaire inférieur à 1 nmol hémicystine/mg de protéine. Le taux de cystine intraleucocytaire doit donc être contrôlé pour permettre l’ajustement de la posologie. Il doit être mesuré 5 à 6 heures après la prise et contrôlé fréquemment en début de traitement (par exemple tous les mois), puis tous les 3 à 4 mois une fois la posologie stabilisée.
Absolue(s) :
- Hypersensibilité à l’un des composants
- Hypersensibilité aux pénicillines
- Hypersensibilité aux aminothiols
- Grossesse, 3 premiers mois (de la)
- Allaitement
- Diagnostic à établir avec certitude
Le diagnostic de cystinose néphropathique repose sur des signes cliniques et des examens biochimiques (détermination du taux de cystine intraleucocytaire). - Le traitement par Cystagon doit être commencé rapidement après la confirmation du diagnostic de cystinose néphropathique, afin d’en obtenir un bénéfice maximal.
- Enfant de moins de 15 ans
Quelques cas de syndrome de type Ehlers-Danlos au niveau des coudes ont été rapportés chez des enfants traités par de fortes doses de différentes formulations de cystéamine (chlorhydrate de
cystéamine ou cystamine ou bitartrate de cystéamine), le plus souvent supérieures à la dose maximale de 1,95 g/m2/jour. Ces lésions cutanées étaient associées à des vergetures et des lésions osseuses découvertes lors d’un examen radiologique. - Il est donc recommandé de surveiller régulièrement la peau et d’envisager des radiographies osseuses, le cas échéant. L’auto-examen de la peau par le patient ou ses parents doit également être conseillé. Si des lésions cutanées similaires ou des anomalies osseuses apparaissent, il est recommandé de diminuer la dose de Cystagon.
- L’utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n’est pas recommandée (voir rubriques Posologie et Effets indésirables).
- Respecter la posologie maximale recommandée
L’utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n’est pas recommandée (voir rubriques Posologie et Effets indésirables). - Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
Il est recommandé de contrôler régulièrement la numération formule sanguine. - Enfant de moins de 6 ans
Les gélules de Cystagon ne doivent pas être administrées telles quelles à l’enfant de moins de 6 ans environ, en raison du risque d’étouffement. - Surveillance par un médecin spécialisé pendant le traitement
Le traitement par Cystagon doit être instauré sous le contrôle d’un médecin ayant l’expérience du traitement de la cystinose. - Interaction alimentaire : boissons acides
Quelques informations préliminaires montrent que la poudre peut être mélangée parfaitement aux aliments tels que le lait, les pommes de terre et d’autres produits à base d’amidon. Il convient cependant d’éviter les boissons acides, telles que le jus d’orange, avec lesquelles la poudre se mélange mal et peut précipiter - Administrer pendant le repas
La tolérance digestive de la cystéamine est améliorée lorsque le médicament est pris juste après ou lors de la prise de nourriture. - Patient dialysé
Une expérience limitée nous a appris que certaines formes de cystéamine sont moins bien
tolérées (c’est-à-dire entraînent davantage d’effets secondaires) par les patients sous dialyse. Une surveillance plus étroite du taux de cystine intra-leucocytaire est recommandée chez ces patients.
- Voir banque Interactions Médicamenteuses
Grossesse :
- Il n’existe pas de données suffisamment pertinentes concernant l’utilisation du bitartrate de cystéamine chez la femme enceinte. Des études effectuées chez l’animal ont mis en évidence une toxicité sur la reproduction, donc de la tératogenèse (cf Sécurité préclinique). Le risque potentiel en clinique n’est pas connu. On ignore également les effets sur la grossesse de la cystinose non traitée.
- C’est pourquoi Cystagon ne doit pas être utilisé au cours de la grossesse, en particulier pendant le 1er trimestre, à moins d’une nécessité absolue.
- Si une grossesse est diagnostiquée ou prévue, il faut prudemment reconsidérer le traitement et informer le patient du risque tératogène potentiel de la cystéamine..
- C’est pourquoi Cystagon ne doit pas être utilisé au cours de la grossesse, en particulier pendant le 1er trimestre, à moins d’une nécessité absolue.
Allaitement :
- On ne sait rien chez l’homme, de l’excrétion de Cystagon dans le lait maternel. Cependant, en raison des résultats des études précliniques chez les mères qui allaitent et leurs nouveau-nés (cf Sécurité préclinique), l’allaitement maternel est contre-indiqué chez les femmes prenant Cystagon.
- Cystagon a une influence mineure ou modérée sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines. Cystagon peut induire une somnolence. En début de traitement, les patients doivent donc éviter les activités potentiellement dangereuses jusqu’à ce que les effets de ce médicament sur chaque individu soient connus.
- Bilan hépatique (anomalie) (Fréquent)
- Leucopénie (Peu fréquent)
- Céphalée (Fréquent)
- Encéphalopathie (Fréquent)
- Somnolence (Peu fréquent)
- Convulsions (Peu fréquent)
- Vomissement (Très fréquent)
- Nausée (Très fréquent)
- Diarrhée (Très fréquent)
- Douleur abdominale (Fréquent)
- Halitose (Fréquent)
- Dyspepsie (Fréquent)
- Gastroentérite (Fréquent)
- Ulcère gastroduodénal (Peu fréquent)
- Syndrome néphrotique (Peu fréquent)
- Odeur corporelle (modification) (Fréquent)
- Eruption cutanée (Fréquent)
- Couleur des cheveux (modification) (Peu fréquent)
- Vergeture (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Syndrome de type Ehlers-Danlos (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Hyperlaxité articulaire (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Douleur des membres inférieurs (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Genu valgum (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Ostéopénie (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Fracture par tassement (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Scoliose (Peu fréquent)
- Enfant, Fortes doses.
- Enfant, Fortes doses.
- Anorexie (Très fréquent)
- Léthargie (Très fréquent)
- Fièvre (Très fréquent)
- Asthénie (Fréquent)
- Réaction anaphylactique (Peu fréquent)
- Nervosité (Peu fréquent)
- Hallucination (Peu fréquent)
-
Classement ATC :
A16AA04 / MERCAPTAMINE
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Classement Vidal :
Correction des anomalies métaboliques : cystinose
Liste I
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CIP : 5609711 (CYSTAGON 50 mg gél : B/100).
- Disponibilité : hôpitaux
Agréé aux collectivités
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