poudre orale
| par 1 g
(grande mesure) |
|
| bétaïne anhydre | 1 g |
-
Traitement adjuvant de l’homocystinurie, avec déficiences ou anomalies au niveau de :
– la cystathionine bêta-synthase (CBS),
– la 5,10-méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR),
– la cobalamine, cofacteur du métabolisme (cbl).- Cystadane doit être utilisé en complément des autres traitements tels que la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine B12 (cobalamine), l’acide folique et un régime spécifique.
- Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des patients souffrant d’homocystinurie.
- La dose journalière totale recommandée chez les adultes et enfants de plus de 10 ans est de 6 g par jour, administrés par voie orale et répartis en deux prises de 3 g par jour. Cependant, la titration de la dose peut être préférable dans la population pédiatrique.
- Chez les enfants de moins de 10 ans, le schéma posologique efficace habituel est de 100 mg/kg/jour, répartis en 2 prises quotidiennes ; l’augmentation de la fréquence au-delà de deux prises par jour et/ou de la dose au dessus de 150 mg/kg/jour n’améliore pas l’effet de diminution du taux d’homocystéine.Utilisation en cas d’insuffisance hépatique ou rénale
L’expérience du traitement par la bétaïne chez les patients présentant une insuffisance rénale ou une stéato-hépatite non alcoolique n’a pas mis en évidence la nécessité d’adapter le schéma posologique de Cystadane.Mode d’administration
Il convient d’agiter doucement le flacon avant ouverture. Trois cuillères-mesure sont fournies ; elles délivrent 100 mg, 150 mg ou bien 1 g de bétaïne anhydre. Il est recommandé de prélever dans le flacon une cuillère-mesure pleine puis d’araser la surface à l’aide d’une surface plane telle que la lame d’un couteau. Cela permet d’obtenir les doses suivantes : 100 mg pour la petite mesure, 150 mg pour la mesure intermédiaire et 1 g de bétaïne anhydre pour la grande mesure.- La poudre doit être mélangée à de l’eau, un jus de fruits, du lait, à une préparation pour nourrissons ou à des aliments, jusqu’à complète dissolution et immédiatement avalée après mélange.Suivi thérapeutique :
L’objectif du traitement est de maintenir les concentrations plasmatiques de l’homocystéine totale à un niveau inférieur à 15 µM ou aussi bas que possible. L’équilibre est généralement obtenu en un mois. - La dose journalière totale recommandée chez les adultes et enfants de plus de 10 ans est de 6 g par jour, administrés par voie orale et répartis en deux prises de 3 g par jour. Cependant, la titration de la dose peut être préférable dans la population pédiatrique.
Absolue(s) :
- Hypersensibilité à l’un des composants
- Risque d’oedème cérébral
Des cas peu fréquents d’oedème cérébral grave et d’hyperméthioninémie ont été décrits dans les
2 semaines à 6 mois suivant l’instauration du traitement (voir rubrique Effets indésirables). L’arrêt du traitement a entraîné une guérison complète. - – la concentration plasmatique de la méthionine doit être contrôlée en début de traitement puis
surveillée régulièrement par la suite. La concentration plasmatique de la méthionine doit être
maintenue en dessous de 1000 µM. - – en cas d’apparition d’un symptôme quelconque d’oedème cérébral, tel que céphalées matinales
avec vomissements et/ou troubles de la vision, la concentration plasmatique de la méthionine et
l’observance du régime doivent être contrôlés et le traitement par Cystadane doit être interrompu. - – si les symptômes d’oedème cérébral réapparaissent après la réintroduction du traitement, le
traitement par la bétaïne doit être arrêté définitivement. - Risque d’hyperméthioninémie
Des cas peu fréquents d’oedème cérébral grave et d’hyperméthioninémie ont été décrits dans les
2 semaines à 6 mois suivant l’instauration du traitement (voir rubrique Effets indésirables). L’arrêt du traitement a entraîné une guérison complète. - – la concentration plasmatique de la méthionine doit être contrôlée en début de traitement puis
surveillée régulièrement par la suite. La concentration plasmatique de la méthionine doit être
maintenue en dessous de 1000 µM. - – en cas d’apparition d’un symptôme quelconque d’oedème cérébral, tel que céphalées matinales
avec vomissements et/ou troubles de la vision, la concentration plasmatique de la méthionine et
l’observance du régime doivent être contrôlés et le traitement par Cystadane doit être interrompu. - – si les symptômes d’oedème cérébral réapparaissent après la réintroduction du traitement, le
traitement par la bétaïne doit être arrêté définitivement. - Surveillance de la méthioninémie en début de traitement puis régulièrement pendant le traitement
Des cas peu fréquents d’oedème cérébral grave et d’hyperméthioninémie ont été décrits dans les
2 semaines à 6 mois suivant l’instauration du traitement (voir rubrique Effets indésirables). L’arrêt du traitement a entraîné une guérison complète. - – la concentration plasmatique de la méthionine doit être contrôlée en début de traitement puis
surveillée régulièrement par la suite. La concentration plasmatique de la méthionine doit être
maintenue en dessous de 1000 µM. - – en cas d’apparition d’un symptôme quelconque d’oedème cérébral, tel que céphalées matinales
avec vomissements et/ou troubles de la vision, la concentration plasmatique de la méthionine et
l’observance du régime doivent être contrôlés et le traitement par Cystadane doit être interrompu. - – si les symptômes d’oedème cérébral réapparaissent après la réintroduction du traitement, le
traitement par la bétaïne doit être arrêté définitivement. - Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement
Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des patients souffrant d’homocysturie.
- Voir banque Interactions Médicamenteuses
Grossesse :
- L’utilisation de la bétaïne au cours d’un nombre limité (7) de grossesses n’a révélé aucun événement indésirable de la bétaïne sur la grossesse ou sur la santé du foetus/nouveau-né. A ce jour, il n’existe aucune autre donnée épidémiologique pertinente. .Aucune étude de reproduction n’a été effectuée chez l’animal. Pendant la grossesse, l’administration de bétaïne en complément de la pyridoxine, de l’acide folique, d’un anticoagulant et d’un régime, sous surveillance étroite de l’homocystéine plasmatique, serait compatible avec une évolution favorable pour la mère et le foetus. Toutefois, Cystadane ne doit pas être utilisé chez la femme enceinte à moins d’une nécessité absolue.
Allaitement :
- On ne sait pas si la bétaïne est excrétée dans le lait maternel (bien que son précurseur métabolique, la choline, soit retrouvé dans le lait maternel à des concentrations élevées). En l’absence de données, Cystadane doit être administré avec précaution aux femmes qui allaitent.
- Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés.
- Anorexie (Peu fréquent)
- Agitation (Peu fréquent)
- Dépression (Peu fréquent)
- Irritabilité (Peu fréquent)
- Trouble de la personnalité (Peu fréquent)
- Trouble du sommeil (Peu fréquent)
- Oedème cérébral (Peu fréquent)
- Atteinte gingivo-dentaire (Peu fréquent)
- Diarrhée (Peu fréquent)
- Glossite (Peu fréquent)
- Nausée (Peu fréquent)
- Trouble gastrique (Peu fréquent)
- Vomissement (Peu fréquent)
- Alopécie (Peu fréquent)
- Urticaire (Peu fréquent)
- Odeur corporelle (modification) (Peu fréquent)
- Incontinence urinaire (Peu fréquent)
- Méthioninémie (augmentation) (Très fréquent)
-
Classement ATC :
A16AA06 / BETAINE
-
Classement Vidal :
Correction des anomalies métaboliques : homocystinurie
Liste I
-
CIP : 3793780 (CYSTADANE 1g pdre oral : Fl/180g).
- Disponibilité : hôpitaux
Agréé aux collectivités
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